Bol to človek plný protikladov. Často prísny, inokedy nečakane sentimentálny, ale aj hlboko konzervatívny. Hoci bol celý život obklopený ľuďmi, mal v podstate samotársku povahu. Narodil sa 18. februára 1898 v Modene.
Jeho otec mal dielňu na výrobu nástrojov pre talianske železnice. Štátne zákazky zabezpečovali rodine aj Enzovi slušný život. Kým však jeho brat Alfredo bol vzorný študent, Enza učenie moc nebavilo. Zato automobilové preteky, na ktoré ho brával otec, ho priam fascinovali. A keďže ako jedna z mála rodín v Modene vlastnili Ferrariovci v tom čase auto, šoférovať sa naučil už v trinástich rokoch.
No i tak to dlho nevyzeralo, že by Enzo mal mať niečo spoločné s motoristickým športom. Zaujímala ho skôr hudba a žurnalistika. Dokonca krátko pracoval ako športový novinár. Jeho najväčším snom bola ale kariéra operného speváka. Lenže vojna všetko zmenila. Prišiel v nej o otca, brata a takmer aj o vlastné zdravie. Z dôvodu vážnej choroby, počas ktorej skoro zomrel, ho z armády prepustili. Vo svojich 21 rokoch sa tak ocitol na dlažbe.
Šťastná náhoda ho spojila s Ugom Sivoccim, šéfom testovacieho tímu milánskej automobilky CMN. Zakrátko sa stal Enzo skúšobným pilotom a prvé zarobené peniaze investoval do nákupu vlastného pretekárskeho špeciálu Cb4N. To už mal v hlave jasno. Chcel byť automobilový pretekár. Prvýkrát sa predstavil v roku 1919 na pretekoch do vrchu Parma to Poggio di Berceto, kde skončil štvrtý.
Netrvalo dlho a vstúpil do služieb vtedy už vychýrenej automobilky Alfa Romeo. Tej dopomohol k viacerým víťazstvám, napríklad v pretekoch v Ravene v roku 1923 či o rok neskôr v Pescare, kde porazila Alfa Mercedes-Benz. Smrť jeho kolegov Sivocciho a Ascariho ho však zasiahla natoľko, že svoju kariéru jazdca prerušil a začal sa venovať konštrukcii pretekárskych Álf.
Do Alfy Romeo pritiahol talentovaných konštruktérov z Fiatu, ako Luigiho Bazza a Vittoria Jana. Hoci sa Ferrari vrátil v roku 1927 opäť za volant pretekárskych áut, cítil že už nestíha mladším jazdcom. S kariérou pretekára definitívne skončil v roku 1932, keď sa mu narodil syn Dino. To už mal založenú vlastný tím Scuderia Ferrari (1929), ktorý však stále reprezentoval Alfu Romeo. Jeho znakom bol vzpínajúci sa čierny žrebec na žltom pozadí. Jeho dominantná povaha však vytvárala napätie. Spory v tíme vyvrcholili v roku 1939, keď dostal Enzo „padáka“. Za slušné odstupné kúpil pozemky v Maranelle a vybudoval vlastnú továreň.
Prvé skutočné Ferrari (F 125) však prišlo na svet až oveľa-oveľa neskôr. Až v roku 1946, teda po druhej svetovej vojne, pretože dovtedy bola fabrika nútená prejsť na vojenskú výrobu. Vozidlá Ferrari s 12-valcovými motormi začali rýchlo kraľovať formule jeden. Za ich volantmi sedeli takí velikáni ako Emanuel Fangio či Phil Hill. Okrem toho sa Ferrari pustil aj do výroby osobných áut pre majetných zákazníkov. To mu však bolo vždy proti srsti. Robil to len pre peniaze, ktoré investoval do tímu Scuderia. V roku 1954 prišiel o svojho syna Alfreda, prezývaného Dino, ktorý zomrel vo veku 24 rokov na svalovú dystrofiu. Odvtedy nosil čierne okuliare a čiernu kravatu.
Každý deň navštevoval jeho hrob. Jeden z modelov Ferrari, vyvinutý s Fiatom, dostal dokonca meno Dino. Firma sa začala dostávať do problémov a koncom šesťdesiatych rokov ju musel predať Fiatu. To niesol Enzo opäť veľmi ťažko. Napriek tomu si v nej udržal vplyv až do konca života. Zomrel vo veku 90 rokov 14. augusta 1988 a zanechal za sebou najúspešnejší tím v histórii formuly jeden. Scuderia Ferrari získalo 15 titulov majstra sveta a 16 titulov v pohári konštruktérov.